Cushing-Syndrom: Ursache, Symptome, Diagnose und Therapie

Cushing Syndrom

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Cushing Syndrom

Das Cushing-Syndrom ist eine hormonelle Störung, welche meistens dann auftritt, wenn das Gewebe des Körpers einem zu hohen Niveau des Hormons Cortisol ausgesetzt wird.

Was ist das Cushing-Syndrom?

Cortisol ist ein Hormon, das normalerweise von den Nebennieren produziert wird und notwendig für eine normale Funktion des Körpers ist. Dieses Hormon ermöglicht den Menschen, auf Stresssituationen wie Krankheiten zu reagieren und hat ebenfalls Auswirkungen auf die Mehrheit des Körpergewebes. Cortisol wird in Schüben produziert, aber am meisten in den frühen Morgenstunden und nur sehr wenig nachts. Manchmal auch "Hypercortisolismus" genannt, ist diese hormonelle Störung relativ selten und kann am häufigsten bei Erwachsenen im Alter von 20 bis 50 Jahren auftreten, wobei sie auch häufiger bei Frauen als bei Männern dijagnostiziert wird. Schätzungsweise werden 10 bis 15 Millionen Menschen jedes Jahr von dieser Störung betroffen.

Ursachen von Cushing-Syndrom

Die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms ist der Einsatz von Kortikosteroid-Medikamenten (wie Prednison) in hohen Dosen und über einen längeren Zeitraum. Diese Medikamente werden in der Regel verschrieben, um die Abstoßung eines transplantierten Organs zu verhindern. Sie werden aber auch verwendet, um entzündliche Erkrankungen wie Lupus und Arthritis zu behandeln. Hohe Dosen von injizierbaren Steroiden für die Behandlung von Rückenschmerzen können auch zu diesem Syndrom führen. Gering dosierte Steroide in Form von Inhalationsmitteln, wie zum Beispiel diejenigen, welche zur Behandlung von Asthma verwendet werden oder auch Cremes, welche für Ekzeme verschrieben werden, sind in der Regel nicht ausreichend, um diese Störung hervorzurufen. Andere Ursachen für Cushing-Syndrom umfassen:

  • Erkrankungen der Hypophyse: Bei dieser Erkrankung schüttet die Hypophyse zu viel adrenocorticotrope Hormone oder ACTH aus.
  • Ektopisches ACTH-Syndrom, was Tumore sind, die normalerweise in der Lunge, Pankreas, Schilddrüse oder Thymusdrüse gefunden werden.
  • Familiäres Cushing-Syndrom: Cushing-Syndrom wird in der Regel nicht vererbt, aber es kann eine vererbte Neigung zu Tumoren der endokrinen Drüsen entwickelt werden.
  • Nebennieren Anomalien oder Tumore

Eine weniger häufige Ursache des Cushing-Syndroms ist, wenn ein Tumor (Geschwulst) sich in einem der körpereigenen Drüsen entwickelt, wodurch diese wiederum eine übermäßige Menge an Hormonen produzieren. Diese Art des Cushing-Syndroms ist als endogenes Cushing-Syndrom bekannt.

Symptome bei Cushing-Syndrom

Das Muster von Symptomen beim Cushing-Syndrom kann sehr unberechenbar sein. In einigen Fällen können sich die Symptome nämlich schnell entwickeln und sehr schwerwiegend sein. In anderen Fällen können die Symptome sich hingegen allmählich entwickeln und sehr viel milder sein. Einige der häufigsten Symptome dieser Erkrankung umfassen:

Gewichtszunahme und Fettansammlungen

Eine Gewichtszunahme ist das häufigste Symptom des Cushing-Syndroms, insbesondere auf der Brust, dem Bauch und Gesicht. Dieses Symptom tritt deswegen auf, weil das Cortisol bewirkt, dass Fett zu diesen Gebieten verteilt wird. Menschen mit Cushing-Syndrom neigen ebenfalls dazu schlanke Arme und Beine im Vergleich zu ihrer Brust und Bauch zu haben. Des Weiteren können auch Fettpolster an der Rückseite des Nackens und den Schultern auftreten, was als "Stiernacken" bekannt ist, aber auch ein rotes, geschwollenes und abgerundetes Gesicht ist ein häufiges Symptom dieser Krankheit. Kinder, die am Cushing-Syndrom leiden, neigen ebenfalls dazu übergewichtig zu sein und haben eine langsame Wachstumsrate.

Hautveränderungen

Zu den Symptomen, welche die Haut beeinflussen, gehören:

  • Eine dünne Haut, die leicht verletzt werden kann, weil Cortisol bewirkt, dass Proteinen in der Haut abgebaut und kleine Blutgefäße schwach werden.
  • Rötlich violette Dehnungsstreifen auf den Oberschenkeln, Bauch, Gesäß, Armen, Beinen oder Brüsten, weil Cortisol die Haut bruchanfällig macht
  • Flecken auf dem Gesicht, der Brust oder den Schultern
  • Dunkele Hautflecken am Hals
  • Geschwollene Knöchel aufgrund einer Ansammlung von Flüssigkeit (Ödem) 
  • Ein starkes Schwitzen (Hyperhidrose)
  • Prellungen, Schnitte, Kratzer und Insektenstiche benötigen eine lange Zeit, um zu heilen

Knochen und Muskeln

Menschen, die am Cushing-Syndrom leiden, haben oftmals auch eine Muskelschwäche in den Hüften, Schultern, Armen und Beinen. Zu viel Cortisol kann nämlich bewirken, dass die Knochen brüchig werden (Osteoporose). Dies kann dazu führen, dass Knochen sogar während einer normalen täglichen Aktivität, wie Bücken und Heben, brechen.

Depression und Stimmung

Depressionen sind bei Menschen mit einem Cushing-Syndrom ebenfalls häufig anzutreffen. Es ist auch üblich, dass sich eine betroffene Person die ganze Zeit ungewöhnlich müde fühlt, was zu der Entstehung von Depression beitragen kann. Viele Menschen erleben bei dieser Störung auch rasche Stimmungsschwankungen und haben emotionale Reaktionen die unpassend erscheinen, wie ein Lachen oder Weinen ohne ersichtlichen Grund.

Diagnose von Cushing-Syndrom

Die Diagnose für Cushing Cushing-Syndrom ist sehr schwierig, denn es ist nicht ungewöhnlich für eine Person Anzeichen und Symptome dieser Erkrankung zu besitzen, aber in Wirklichkeit gar nicht an Cushing-Syndrom zu leiden. Viele der Symptome des Cushing-Syndroms können nämlich auch bei anderen medizinischen Bedingungen und Krankheiten auftreten. Ein guter Arzt muss deshalb immer alle anderen möglichen Krankheiten und Beschwerden vor der Diagnose eines Cushing-Syndroms beseitigen.

Bei einer Diagnose dieser Erkrankung wird der Patient zuerst durch den Hausarzt untersucht werden, wonach dieser mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit zu einem Arzt überwiesen wird, welcher sich auf Hormonstörungen spezialisiert und als Endokrinologe bezeichnet wird. Die endgültig Diagnose wird nach der Prüfung der Anamnese, Befragung und Untersuchung des Patienten, und der Anordnung einiger Tests und Scans vorgenommen werden.

Diese Tests können die folgenden umfassen:

  • Urintests: Urinproben werden über einen Zeitraum von 24 Stunden gesammelt und auf Werte von Cortisol überprüft. Patienten mit Cushing-Syndrom haben nämlich ein konstant hohes Niveau von Cortisol in ihrem Urin.
  • Blutuntersuchungen: Die Proben dieser Untersuchung werden ebenfalls über einen Zeitraum von 24 Stunden gesammelt. Der Cortisol-Spiegel der meisten Menschen sinkt während der Nacht, was jedoch nicht der Fall ist, wenn der Patient am Cushing-Syndrom leidet.
  • Niedrig dosierte Dexamethason-Tests: Der Patient nimmt bei dieser Untersuchung Dexamethason, eine Steroid-Tablette, alle sechs Stunden für insgesamt 48 Stunden ein. Urinproben werden bevor, während und nach der Einnahme dieser Tabletten genommen. Dexamethason stoppt in den meisten Fällen eine Cortisol-Produktion, außer wenn der Patient am Cushing-Syndrom leidet.

Therapie und Behandlung von Cushing-Syndrom

Die Behandlung dieser Erkrankung hängt vom spezifischen Grund des Kortisolüberschusses ab und kann eine Operation, Bestrahlung, Chemotherapie oder die Verwendung von Cortisolhemmenden Medikamenten umfassen. Wenn die Ursache für diese Erkrankung eine langfristige Verwendung von Glukokortikoid-Hormonen ist, um eine andere Störung zu behandeln, wird der Arzt die Dosierung schrittweise auf die niedrigste Dosierung verringern, welche ausreichend für die Kontrolle dieser Erkrankung ist. Sobald eine Kontrolle erreicht wird, kann die tägliche Dosis von Glukokortikoid-Hormonen verdoppelt und an wechselnden Tagen verabreicht werden, um die Nebenwirkungen zu verringern.

Hypophysenadenome

Mehrere Therapien stehen zur Verfügung, um die ACTH-Hypophysenadenome des Cushing-Syndroms zu behandeln. Die am weitesten verbreitete Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors, welche als transsphenoidale Adenomektomie bekannt. Mit einem speziellen Mikroskop und sehr feinen Instrumenten nähert sich der Chirurg bei diesem Verfahren der Hypophyse durch das Nasenloch oder einer Öffnung, welche unterhalb der Oberlippe gemacht wird. Da es sich um eine äußerst heikle Prozedur handelt, werden die Patienten oft in spezialisierten Zentren operiert, welche sich auf diese Art von Operationen spezialisiert haben. Der Erfolg bei diesem Verfahren liegt bei über 80 Prozent, wenn die Operation von einem Chirurgen mit langjähriger Erfahrung durchgeführt wird. Wenn eine Operation fehlschlägt oder nur eine vorübergehende Heilung erzielt wurde, kann die Operation wiederholt werden, oft mit guten Ergebnissen. Nach einer kurativen Chirurgie sinkt die Produktion von ACTH zwei Ebenen unter dem Normalwert, was jedoch eine natürlicher und nur vorübergehender Rückgang der ACTH-Produktion ist, und den Patienten wird deshalb eine synthetische Form von Cortisol (wie Hydrocortison oder Prednison) gegeben. Die meisten Patienten können mit dieser Ersatz-Therapie in weniger als einem Jahr aufhören.

Ektopisches ACTH-Syndrom

Um die Überproduktion von Cortisol zu stoppen, welche durch das ektopische ACTH-Syndrom verursacht wird, ist es notwendig jegliches Krebsgewebe zu eliminieren, welches ACTH produziert. Die Wahl der Therapie wie zum Beispiel Operation, Bestrahlung, Chemotherapie, Immuntherapie oder eine Kombination dieser Behandlungen, ist abhängig von der Art des Tumors und wie weit er sich ausgebreitet hat. Da dieser Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose sehr klein oder verbreitet sein kann, sind cortisolhemmende Medikamente, wie Mitotan, ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. In einigen Fällen, wenn die Hypophysenchirurgie nicht erfolgreich sein sollte, kann eine chirurgische Entfernung der Nebennieren (bilaterale Adrenalektomie) anstelle einer medikamentösen Therapie angeordnet werden.

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