Lupus erythematodes, Schmetterlingsflechte

Lupus erythematodes

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Lupus erythematodes

Lupus erythematodes (LE), auch Schmetterlingsflechte genannt, ist der medizinische Fachbegriff für eine Gruppe von Erkrankungen des Autoimmunsystems, die vor allem bei jungen Erwachsenen im Alter von 20 - 40 Jahren auftritt.

Die Bezeichnung der Erkrankung leitet sich von dem lateinischen Wort "Lupus" (Wolf) und dem griechischen Wort "erythema" (Röte) ab, da die häufigen Hautveränderungen bei Patienten die Menschen an rote Bissmale eines Wolfes erinnerte (Wolfskrankheit). Bei Lupus erythematodes unterscheidet man zwischen zwei Hauptformen der Erkrankung:

  • kutanem Lupus erythematodes (KLE),  
  • systemischem Lupus erythematodes (SLE)

Während beim kutanen Lupus erythematodes (von lateinisch cutis: Haut) nur die Haut sowie  das darunter liegende Fettgewebe betroffen ist, werden beim systemischen Lupus erythematodes (systemisch: auf andere Systeme übergreifend) auch andere Organsysteme angegriffen. Dies betrifft in den meisten Fällen vor allem Nieren, Leber und Milz, seltener das Herz und in seltenen Fällen sogar das Gehirn. In einer nicht unbetrachtlichen Anzahl von Fällen treten auch mehrere Arten von Lupus in Kombination auf. 

Pro Jahr erkranken in Deutschland 50-60 Personen erstmalig an systemischem Lupus erythematodes, an kutanem Lupus hingegen nur circa 40. Die Geschlechterinzidenz beträgt dabei zwischen 1:2 - 1:10, besonders an systemischem Lupus erkranken Frauen deutlich häufiger. Eine Erkrankung fällt dabei häufig in eine Phase während oder nach einer Schwangerschaft.  

Zu den prominentesten Patienten von Lupus gehören Lady Gaga und der amerikanische Sänger Seal.

Ursachen von Lupus erythematodes

Die Hauptursache bei Lupus erythematodes liegt in einem Defekt des Autoimmunsystems. Bei Patienten mit Lupus sterben überdurchschnittlich mehr Zellen ab, als von der eigenen Körperabwehr entfernt werden können. Beim systemischen Lupus erythematodes greift die Körperabwehr, d.h. die sogenannten Autoantikörper, die Zellkerne an. Unabhängig davon, welche Bestandteile der Zellen angegriffen werden, kommt es zu starken Entzündungsreaktionen des umliegenden Gewebes. 

Bei besonders schwerem Verlauf bzw. ohne Behandlung kann sich aus kutanem Lupus erythematodes systemischer Lupus entwickeln.  Auch bestimmte Medikamente können - als Nebenwirkung - Lupus erythematodes auslösen. Wird dies rechtzeitig erkannt und die Medikation entsprechend verändert, ist die Symptomatik vollständig reversibel.  Leidet eine Frau während der Schwangerschaft an Lupus (v.a. bei starken Entzündungsreaktionen), ist das Risiko, dass sich die Erkrankung auf das Kind überträgt, hoch. Eine anderweitige Ansteckung an Lupus bei Kontakt mit Patienten ist nicht möglich. Generell geht man zudem von einer hohen genetischen Komponente aus. Forscher machen mittlerweile eine bestimmte Mutation des sogenannten TREX 1, für bestimmte Fälle von systemischem Lupus verantwortlich. TREX 1 ist an der sogenannten Apoptose, dem programmierten Zelltod, beteiligt, wobei mutierte TREX 1 in einigen Fällen dafür sorgt, dass auch gesunde Zellen angegriffen werden. 

Frauen mit Kinderwunsch, bei denen Familienangehörige bereits an Lupus leiden, sollten sich vor einer Schwangerschaft unbedingt von einem Arzt untersuchen und beraten lassen. Man geht daher von einer hormonellen Beteiligung bei der Erkrankung aus, auch wenn Diese bisher noch nicht wissenschaftlich belegt werden konnte. 

Die Erkrankung verläuft in der Regel nicht geradlinig, sondern intermittierend in mehreren Schüben. Faktoren wie Rauchen, Sonnenexposition, Kälteexposition, aber auch bestimmte Arten der Verhütung können den Verlauf der Erkrankung negativ beeinflussen. Dies gilt insbesondere für eine starke Sonnenexposition, die insbesondere mit dem Erscheinen der Schmetterlingserytheme in Verbindung gebracht wird. Kälteexposition ist als Trigger seltener, kann jedoch bei bestimmten Formen des Lupus zu starken bläulichen Verfärbungen vor allem an den Händen führen. In puncto Verhütung sollten Patienten von Lupus bzw. Personen mit einem erhöhten Erkrankungsrisiko östrogenhaltige Verhütungsarten (Drei-Monats-Spritze, Spirale, meisten Formen der "Pille") vermeiden. Auch psychische Stressoren, schwere Operationen oder Infektionen können eine Verschlimmerung der Erkrankung bzw. einen erneuten Schub der Erkrankung zur Folge haben.

Symtome von Lupus erythematodes

In der Reihenfolge der Häufigkeit treten bei Lupus erythematodes folgende Arten von Symptomen auf: 

  • Veränderungen der Haut
  • allgemeines Krankheitsgefühl 
  • Gelenkschmerzen
  • Vergrößerung der Lymphknoten
  • Veränderungen der Leber
  • Veränderungen der Niere

Hinsichtlich Veränderungen der Haut ist vor allem das sogenannte Schmetterlingserythem zu erwähnen. Darunter versteht man Rötungen, die zumeist im Gesicht oder anderen exponierten Hautstellen auftreten und eine scharf umrissene Form aufweisen. Da diese in ihrer Form an Schmetterlinge erinnern, wird die Erkrankung auch als "Schmetterlingsflechte" bezeichnet. Außerdem können oberflächliche Defekte an der Mundschleimhaut oder den Lippen auftreten sowie Einlutungen an den Nägeln. 

Häufig treten auch Symptome wie Kopf-, Bauchschmerzen (v.a. bei Betroffenheit des Magen-Darm-Trakts bei systemischen Lupus erythematodes)oder Fieber auf. Diese Symptome können vor den charakteristischeren Hautveränderungen auftreten. 

Am häufigsten gehen Patienten mit noch unerkannter Lupus-Erkrankung wegen Schmerzen in den Gelenken, vor allem in den Extremitäten, erstmalig zum Arzt, sofern noch keine Veränderungen der Haut bemerkt wurden. Auch eine Vergrößerung der Lymphknoten gehört zu den Symptomen, von denen ein Großteil der Patienten betroffen ist. Schäden an der Niere sind in circa 3/4 der Fälle Folgeerscheinung von Lupus. Werden diese nicht entdeckt, kann es im schlimmsten Fall zu schleichendem Nierenversagen kommen.  

In ungefähr einem Viertel der Fälle kommt es zu Entzündungsreaktionen am Herzen, wie dem Herzmuskel oder der Herzinnenhaut. Dies kann zu Herzrhtmusstörungen, im schlimmsten Fall sogar zu einem Herzinfarkt

Seltener greift Lupus auch Blutgefäße oder das Gehirn an. Dies kennzeichnet zumeist einen schwereren Verlauf und kann je nach Art der betroffenen Gehirnareale zu Symptome wie Lähmungen, Verlangsamung im Denken, epileptische Anfälle, aber auch (in extremen Fällen) zu affektiven Störungen oder Psychosen führen.

Diagnose von Lupus erythematodes

Sucht ein Patient mit an Lupus erinnernden Hautveränderungen einen Arzt auf, wird Dieser zunächst eine Untersuchung der Haut vornehmen (Biopsien). Besteht ein begründeter Verdacht des Arztes auf Lupus, sind aber bisher nur unspezifische Symptome aufgetreten, kann der sogenannte Photoprovokationstest Klarheit bringen. Dabei werden kleine Hautareale mehrfach in kurzen Abständen UV-Licht ausgesetzt, von dem man weiß, dass dieses oft Hautveränderungen bei Lupus-Patienten triggert. Leidet ein Patient an Lupus wird er auf diese Exposition mit hoher Wahrscheinlichkeit mit den typischen Symptomen der Haut reagieren und so die Diagnose bestätigen. Bei Verdacht auf systemischen Lupus sollte auch eine Untersuchung des Urins (bei Lupus-Patienten oft Eiweiß und rote Blutkörperchen im Urin feststellbar) und eine Ultraschalluntersuchung der am häufigsten betroffenen Organe durchgeführt werden. Liegen darüber hinaus auch neurologische oder psychische Symptome vor, ist eine Untersuchung des Gehirns mithilfe einer Kernspintomographie empfehlenswert.

Therapie bei Lupus erythematodes

Eine medikamentöse Behandlung von Lupus erythematodes ist in jedem Fall angezeigt, muss jedoch über Off-Label-Medikation erfolgen, da es noch keine speziell für Lupus zugelassenen Medikamente für Lupus gibt. Medikamente erster Wahl bei Lupus sind vor allem Mittel, die für die Behandlung von Malaria zugelassen sind. Beispiele hierfür sind Hydroxychloroquin oder Chloroquin. Erste Verbesserungen der Symptome sollten spätestens nach 8 Wochen zu beobachten sein, andernfalls sollte die Medikation verändert bzw. über eine alternative Medikation nachgedacht werden.  

Haben diese nicht die erwünschte Wirkung, kann eine Medikation mit Vitamin-A-Säure-Präparaten versucht werden. Liegen sehr starke Beschwerden vor bzw. sind wichtige Organe bei der Diagnose bereits stark angegriffen, ist die Gabe von Immunsuppressiva zur Hemmung der Entzündungsreaktionen zumeist unerlässlich. Hierbei wird häufig Cyclophospharmid oder Azathioprin verwendet. 

Bei extremer Narbenbildung, v.a. im Gesicht, die gerade für weibliche Patienten oft ein großes Problem darstellt, kann eine Kortisonbehandlung zur Reduzierung der Narben angewandt werden. Oft werden zudem Schmerzmittel zur Besserung der schon entstandenen Symptome sowie 

Die Prognose bei Lupus ist in starkem Maße abhängig von der Art der Erkrankung sowie von dem Zeitpunkt des Behandlungsbeginns. Ziel der Therapie ist dabei nicht die Heilung, da hierzu bisher noch keine Möglichkeiten bekannt sind, sondern das Aufhalten der Symptome. 

Unbehandelt kann insbesondere der systemische Lupus auch heute noch tödlich enden, z.B. in Folge eines Multiorganversagens, dies ist jedoch nur extrem selten der Fall.

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