Morphea (zirkumscripte Sklerodermie): Ursache, Symptome, Diagnose und Therapie bei Morphea (zirkumscripte Sklerodermie)

Morphea (zirkumscripte Sklerodermie)

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Morphea (zirkumscripte Sklerodermie)

Bei der Morphea (zirkumscripte Sklerodermie) ist die Verdickung des Gewebes auf eine Ansammlung dicker Faserbündel der sogenannten Kollagenfasern durch die stärkere Freisetzung von Wachstumsfaktoren zurückzuführen.

Bei der zirkumscripten Sklerodermie (aus dem Lateinischen circumscriptus „umschrieben“ und dem Griechischen skleros „hart“ und derma „Haut“) handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung des Bindegewebes der Dermis, die in der Sklerose und Fibrose (einer durch Krankheit bedingten abnormen Vermehrung des Bindegewebes) und somit zur Verdickung einzelner Hautareale führt.

Der Krankheitsverlauf ist chronisch und nicht heilbar, jedoch nicht lebensbedrohlich. Die zirkumscripte Sklerodermie ist eine von rund 200 rheumatischen Erkrankungen, die überwiegend Frauen und Kinder betrifft.

Ursachen von Morphea ( zirkumscripte Sklerodermie)

Die Ursachen der  zirkumscripten Sklerodermie sind weitestgehend ungeklärt. Durchgesetzt hat sich zum einen die Hypothese, bei der entzündlichen Hautkrankheit handele es sich um eine Autoimmunkrankheit, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen bekämpft. Nährboden hierzu bietet aller Wahrscheinlichkeit nach eine genetische Veranlagung. Die Tatsache, dass in dem Serum der Betroffenen Antinukleare Antikörper nachgewiesen werden konnten stützt die Vermutung, bei der Hauterkrankung könne es sich um eine Immunerkrankung handeln.

Auf der Suche nach der Ursache der Erkrankung stach besonders der unverkennbare Zusammenhang mit der Borrelieninfektion ins Auge. So weisen beispielsweise rund 60 % der an Morphea erkrankten Kinder eine Borrelieninfektion vor. Bei den Patienten mit einem Alter ab 60 Jahren beträgt der Befund einer Infektion durch Borrelien nur noch lediglich rund 20 %, was auf eine Prädisposition von Kindern und Jugendlichen schließen lässt. Im Verlauf löst eine solche Infektion durch Borrelien eine Reaktion des Immunsystems aus, die sich gegen körpereigene Proteine in der Haut richtet und unabhängig von der ursächlichen Infektion fortbestehen kann. Ein molekularbiologischer Nachweis von Borrelien-DNS in den von der zirkumscripten Sklerodermie betroffenen Hautpartien unterblieb jedoch bislang, weshalb die weitere Konzentration auf Forschungsprojekte zur sicheren Ursachenklärung gerichtet bleibt. 

Weiterhin könnten auch virale oder bakterielle Antigene die Krankheit zum Aufflammen bringen. Auch ungeklärt ist der möglicherweise schädliche Einfluss von UV-Licht, Umweltgiften, hormonelle Ursachen, medikamentöse Behandlungen oder andere gewebliche Erkrankungen.

Symptome von Morphea ( zirkumscripte Sklerodermie)

Die zirkumscripte Sklerodermie bietet ein nahezu gleichbleibendes Krankheitsbild. Die betroffene Haut kann geschwollen und hart sein. Flächenmäßig handelt es sich meistens um wenige Zentimeter große Flecken. Diese Flecken nehmen einen hellen, weißlichen Farbton an, da sich an dieser Stelle die Zahl der Blutgefäße verringert. Die Oberhaupt ist sehr dünn und glatt, und verliert ihre eigentliche Struktur. Ist die zirkumscripte Sklerodermie noch entzündlich, kann der Fleck von einem violetten Ring (lilac ring) umgeben sein. Die Verfärbung betrifft nur über den Randbereich des entzündliches Gewebes.

Neben Haarausfall (durch Verminderung von Haarfollikeln, ebenso Talg- und Schweißdrüsen), trockener Haut und dem mit ihr einhergehenden Juckreiz kann es gelegentlich zu Gelenkschmerzen kommen. Auch die Atrophie, die Verkümmerung durch Gewebeschwund der Oberhaut, ist ein typisches Klassifizierungsmerkmal.

Diagnose von Morphea ( zirkumscripte Sklerodermie)

Im ersten Ansatzpunkt verläuft die Diagnostik visuell, d. h. der spezialisierte Arzt nimmt die Dermis aufgrund des ihm gebotenen klinischen Bildes in Augenschein. Tastend wird er die Verhärtung einzelner Hautbereiche erkennen.

Wichtig bei der gezielten Diagnose ist die Zuordnung vier bestehender Subtypen der zirkumscripten Sklerodermie:

Die Limitierte Form /Plaque Form, ist die häufigste Form der Morphea. Die Gruppe unterscheidet wiederum den Plaque-Typ und den Guttata-Typ. Erstgenannter weist mindestens einen Krankheitsherd von bis zu 10 Zentimetern auf. Häufigste Befallstelle ist der Rumpf. Der Guttata-Typ fällt durch die Vielzahl kleiner teilweise nur wenige Millimeter große Herde, mit glänzender Oberhaut auf. Die Verhärtung ist im Gegensatz zum Plaque-Typ weniger ausgeprägt. In beiden Fällen verbessert sich die fibrotische Hautpartie innerhalb von durchschnittlich 4 Jahren.

Von der  Disseminierten Form ist die Rede, wenn mindestens 3 Krankheitsherde lokalisiert wurden. Die symmetrisch auftretenden Verdickungen können verschmelzen und sich großflächig ausbreiten. Kommt es zu der äußerst seltenen disabling pansclerotic morphea, erstreckt sich die zirkumscripte Sklerodermie über die gesamte Haut und endet somit in einer körperlichen Behinderung, bei der die motorische Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt ist.

Die Lineare Form ist gekennzeichnet von entzündlichem Gewebe, welches lediglich wenige Zentimeter breit, aber bis zu einem Meter lang ist. Die Fadenförmigen Veränderungen befallen im Wesentlichen die Extremitäten. Verläuft die Morphea oberhalb von Gelenken, können diese in der Beweglichkeit behindert werden. Sind Kinder von der Erkrankung betroffen, ist das Wachstum der entsprechenden Gliedmaßen bedroht. Die Begleiterscheinung von Gewebeschwund naheliegender Muskeln und Knochen beeinträchtigt den Patienten umso mehr. Besonders riskant ist die seltene Erkrankung der Linearen Form am Kopf, die sogenannte Sklerodermie en cuop de sabre. Die erkrankte Haut breitet sich in diesem Falle von der Stirn bis zur Mitte des Kopfes aus, vernarbt und greift das zentrale Nervensystem des Gehirns an. Zusätzlich verursacht es stellenweise irreversiblen Haarausfall.

Zu guter Letzt gibt es die Morphea Profunda, die tiefe Form. Sie stellt 5 % der Krankheitsfälle dar. Symmetrisch beidseitig an den Extremitäten verlaufende Verhärtungen der Dermis betreffen tiefere Gewebeschichten wie die Faszien oder Subkutis. Die typische entzündliche Verfärbung des Randbereichs tritt nur äußerst selten auf.

Nach Einordnung in eine der vier Gruppierungsmöglichkeiten erfolgt die Blutabnahme. Sie eignet sich zur Abgrenzung weiterer Hautkrankheiten. Es wird das Auto-Antikörper-Profil, Rheumafaktor, und der ANA-Wert bestimmt. Gleichzeitig wird auf Anti-SCL 70 und CREST-Syndrom Anti-Zerometer-Antikörper untersucht.  Zusätzlich kann mit dem Ultraschallverfahren die Dicke der Haut bestimmt werden.  Weiterer Anhaltspunkt ist die histologische Untersuchung des Gewebes unter dem Mikroskop. Hierzu wird unter lokaler Betäubung mit einem Stanzzyliner eine Gewebeprobe entnommen, welche anschließend mikroskopisch gesichert wird.

Liegt der vierte der o. g. Fälle vor, kann ein MRT (Kernspintomografie) zur Klärung der akuten Beteiligung des zentralen Nervensystems hilfreich sein, wenn die auftretende Symptomatik in diese Richtung weist.

Therapie von Morphea ( zirkumscripte Sklerodermie)

Aufgrund der mangelnden Ursachenkenntnis, befinden sich auch die therapeutischen Maßnahmen noch in den Kinderschuhen. Dennoch zeigten einige Verfahrensweisen in der Vergangenheit Erfolg.  Handelt es sich um eine sichtbar leichte Form der Erkrankung, kann es unter Umständen genügen, die Entwicklung streng zu beobachten. Ein Einschreiten ist nicht immer notwendig.  Zur äußeren Behandlung eignen sich (auch kortisonhaltige Glukokortikoide) rückfettende Salben. Sie verbessern das Hautbild, versorgen die Haut mit Feuchtigkeit und lindern den Juckreiz. Kortison-Präparate kommen auch in Form von Tabletten und in Kombination mit Methotraxat therapeutisch zum Einsatz. Die antientzündliche Wirkung wird innerlich unter niedriger Dosierung und einem Behandlungszeitraum von wenigen Wochen angewandt.

Um den Entzündungsprozess zu hemmen, finden antientzündliche Medikamente Verwendung. Gelegentlich wird auch zur einer mehrwöchigen Penicillin-Therapie per Infusion gegriffen.  Die meist angewandte Therapie ist die Phototherapie. Unter ärztlicher Kontrolle wird die Haut der Bestrahlung von UVA-Licht unterzogen. Die langwellige Strahlung regt die Bildung von Enzymen an. Bei der tiefen Morphea werden UVA-1 Strahlen – die mit der größten Wellenreichweite - eingesetzt. Sie dringen auch in tiefere Gewebeschichten ein. Diese Art der Therapie findet vier Mal wöchentlich statt und erstreckt sich über einen Zeitraum von mehreren Monaten. Atrophie, Verminderung der Pigmentierung oder auch Haarausfall vermag sie allerdings nicht zu heilen.

In Bezug auf die motorische Beeinträchtigung besteht die Möglichkeit der Inanspruchnahme von Massagen, Krankengymnastik und Physiotherapie. Kontrakturen wird entgegengewirkt, die Mobilität und die Selbstständigkeit bleiben erhalten.  Auch eine angepasste Ernährung kann Einfluss auf den Krankheitsverlauf nehmen. Faktoren, die das Immunsystem negativ beeinflussen, sollten vermieden werden. Produkte, die zur Aufnahme von Arachidonsäure führen, sollten nur noch eingeschränkt konsumiert werden, da diese den Entzündungsprozess maßgeblich beeinflusst. Zucker wiederum beeinflusst die Aufnahme von Arachidonsäuren, sodass auch hier der Verzehr einzuschränken sinnvoll ist.

Nicht unbeachtlich erscheint in einigen Fällen die Notwendigkeit psychologischer Unterstützung. Da es sich bei der Krankheit um eine chronische Erkrankung handelt, die den Patienten stark einschränken und aufgrund der wenigen Forschungsergebnisse beunruhigen kann, ist die psychologische Begleitung stützend.

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