Sarkoidose: Ursache, Symptome, Diagnose und Therapie bei Sarkoidose

Sarkoidose

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Sarkoidose

Die Sarkoidose ist auch unter den Bezeichnungen Morbus Boeck, Boeck’sche Krankheit, Morbus Schaumann-Besnier bekannt. Es handelt sich hierbei um eine entzündliche Erkrankung, die sich auf den gesamten Körper bezieht (auch Systemerkrankung genannt).

Es ist noch ungeklärt, aus welchen Gründen sich bei der Sarkoidose Gewebeknötchen bilden, die sich medizinische auch als Granulome bezeichnet werden. Meist betroffen ist hiervon die Lunge, aber auch an anderen Körperstellen, wie beispielsweise Augen, Leber, Milz, Herz und Haut kann es hierzu kommen.  Durch die Granulome werden unter Umständen die Organfunktion behindert und es können Entzündungsreaktionen in den Organen hervorrufen werden. Im ungünstigsten Falle werden die Organfunktionen hierdurch dauerhaft eingeschränkt. Die Sarkoidose kann insgesamt als eine relativ seltene Krankheit betrachtet werden. Patienten, die von ihrem Arzt die Diagnose erhalten, können damit meist erstmal recht wenig anfangen. Dabei wurde Sarkoidose bereits im vorletzten und letzten Jahrhundert unter anderem von Boeck, Besnier und Schaumann entdeckt. Daher rühren auch die veralteten Bezeichnungenr Morbus Boeck oder Boeck'sche Krankheit. Im Jahr 1924 erkannte Jörgen Schaumann, dass es sich bei der Sarkoidose um eine Systemerkrankung handelt, die ein ausgesprochen vielfältiges klinisches Bild mit sich bringt. 

Je nach regionalen Unterschieden sind in Europa rund 1 bis 60 von 100.000 Menschen betroffen, wobei die Erkrankung meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftritt. Die Verbreitung in nördlichen Ländern ist häufiger als im Süden, besonders Schweden, Isländer und Afroamerikaner sind von der Krankheit betroffen. Grundsätzlich ist die Prognose der Krankheit recht gut, sie heilt in der Mehrzahl der Fälle einfach aus, vorausgesetzt es sind keine wichtigen Organe wie Herz oder Niere betroffen. Wenn auch nur in seltenen Fällen, kann die Krankheit dann aber auch zum Tod führen.

Ursachen von Sarkoidose

Noch unklar sind die genauen Ursachen, die eine Sarkoidose hervorrufen. Man geht jedoch von einer fehlgesteuerte Reaktion des menschlichen Abwehrsystems aus, da die für die Krankheit typischen winzigen Knötchen (Granulome) verschiedene Arten von Abwehrzellen, beispielswiese die Langhanssche Riesenzellen oder Lymphozyten, enthalten. Hinzukommen bei der Sarkoidose auch immer wieder auftretende Entzündungen, beispielsweise der Gelenke und der Haut. Die Knötchen entstehen allerdings grundsätzlich nicht nur bei einer Sarkoidose. Sie entstehen auch bei ganz normalen Immunreaktionen. Abwehrzellen bilden dabei eine Art Kapsel um einen Fremdkörper, der von ihnen nicht zerstört werden kann. Der Körper wird so vor möglichen Gefahren geschützt. Bei anderen Krankheiten, beispielsweise der Tuberkulose, hingegen sind sind Granulome typisch. Meist stirbt das Gewebe in den Knötchen ab, es bleibt lediglich die äußere Hülle bestehen. Die Sarkoidose-Knötchen allerdings bilden hierbei eine Ausnahme und werden in der Medizin daher als nicht-verkäsende Granulome bezeichnet. Ob jedoch auch Krankheitserreger bei der Sarkoidose beteiligt sind, ist noch ungeklärt. Die Krankheit ist auf jeden Fall nicht ansteckend. Es kann jedoch sein, dass die Krankheitsneigung teilweise vererbt wird, denn die Sarkoidose tritt innerhalb bestimmter Familien gehäuft auf. Vermutlich erhöhen Genveränderung das Erkrankungsrisiko.

Symptome bei Sarkoidose

Man unterscheidet zwischen einer akuten und chronischen Sarkoidose, welche zahlreiche Symptome verursachen können.

Die Syntome, die auf eine akute Sarkoidose hinweisen, können sein: Fieber, Nachtschweiß, ein schweres Gefühl von Krankheit, der Patient fühlt sich abgeschlagen,weist schmerzende entzündete Hautknötchen auf, leidet unter einer akuten Entzündung der Gelenk mit Schmerzen (Arthritis), Lymphknotenschwellung zwischen den Lungenflügeln (nur durch Röntgenbild erkennbar).

Die chronische Sarkoidose hat einen schleichender Beginn und zeichnet sich durch anfängliche Müdigkeit und Schwäche aus. Später kann es unter anderem zu einem trockenen Reizhusten kommen sowie Atemnot bei Belastung und Gewichtsverlust.

Je nachdem, welche Organe genau befallen sind, können auch noch viele weitere Symptome hinzukommen, was die Diagnose und das Erkennen der Erkrankung so schwer macht. Sind neben der Lunge auch andere Organe befallen, können weitere Symptome auftreten wie: Lymphknotenschwellungen außerhalb der Lungen, Entzündungen des Herzmuskels mit Herzrhythmusstörungen, Entzündungen der Augen, gelblich-braune Flecken im Bereich bestehender Narben, rötlich-blaue, glänzende Knötchen im Gesicht, Zysten in den Fingerknöchelchen, Entzündungen der Gelenke (Arthritis), Knötchenförmige Gehirnentzündung (auch mit Gesichtslähmungen oder Kopfschmerzen) sowie Entzündungen von Leber und Milz. All diese Symptome können grundsätzliche auch andere Ursachen haben und sollte  daher umgehend von einem Arzt abgeklärt werden.

Diagnose bei Sarkoidose

Den entscheidenen Hinweise auf Sarkoidose liefern meist Röntgenbilder der Lungen. Doch oft bemerken die Betroffene die Erkrankung über einen längeren Zeitraum selber nicht einmal. Aufgrund der Vielzahl der Symptome können Hinweise auf die Erkrankung vage und vielschichtig sein. Gerade die chronische Sarkoidose wird oft nur zufällig bei Röntgenuntersuchungen aus anderen Gründen entdeckt. Am Anfang der nach der Erkennung der Krankheit beginnenden Diagnose steht das ausführliche Arztgespräch nach Art und Dauer der Bescherden und nach Vorkommnissen in der Familie. Es schließt sich eine genaue körperliche Untersuchung an. Verhärtet sich der Verdacht auf Sarkoidose, wird der behandelnde Arzt Röntgenbilder des Brustkorbes machen und die Lungenfunktion untersuchen. Bleibt auch hiernach der Verdacht auf Sarkoidose bestehen, folgen weitere Untersuchungen, wie die Bronchoskopie mit Gewebeprobe, die auf die typischen Knötchen untersucht wird. Eine akute Entzündung in der Lunge kann der Arzt durch eine Spülung des Bronchialsystems feststellen. Außerdem wird das Blut auf für die Sarkoidose typische Entzündungsparameter untersucht. Bei weiterhin unklarer Diagnose und auch, um andere Erkrankungen auszuschließen, kann auch eine Computertomografie sinnvoll sein.

Die Sarkoidose verläuft in verschiedenen Stadien, die anhand der Röntgenbilder des Brustkorbes in verschiedene Typen eingeteilt werden:

  • Typ 0: Keine sichtbaren, röntgenologisch Veränderung der Lungen, jedoch Sarkoidose-Anzeichen außerhalb des Brustkorbs.
  • Typ I: Die Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln sind geschwollen, das Lungengewebe ist unauffällig. Andere Organe können jedoch betroffen sein.
  • Typ II: Zusätzlich zur Schwellung der Lymphknoten werden fleckig-knotige Veränderungen in der Lunge sichtbar.
  • Typ III: Das Lungengewebe hat sichtbar verändert, ohne dass jedoch Lymphknoten geschwollen sind.
  • Typ IV: Das Lungengewebe hat sich in Teilen in Bindegewebe umgewandelt. Dieses Stadium ist nicht rückgängig zu machen.

Wichtig ist zu betonen, dass diese Einteilung nur eine reine Beschreibung der Krankheitsstadien ist und über den weiteren Verlauf erstmal nichts aussagt. Es ist mögtlich, dass viele andere Organe mit betroffen sind, wie zum Beispiel Herz, Leber, Milz oder die Haut. Daher sind zahlreiche Symptome möglich, deren Abklärung weitere Untersuchungen bedürfen.

Therapie bei Sarkoidose

Die Sarkoidose heilt in vielen Fällen auch ohne Therapie wieder aus. Leidet der Patient an der akuten Form, können Schmerz- und Fiebermedikamente die Beschwerden lindern und die Beschwerden symptomatisch behandelt werden. Erst wenn die Erkrankung voranschreitet oder lebenswichtige Organe betroffen sind, können auch Kortison und weitere Medikamente eingesetzt werden.

Auch bei der chronischen Sarkoidose reicht oftmals eine regelmäßige Kontrolle des Krankheitsverlaufs, denn auch die chronische Form bessert sich in rund zwei Dritteln aller Fälle innerhalb einiger weniger Jahre von allein. Verschlechtert sich die chronische Sarkoidose und bringt Einschränkungen der Lungenfunktion mit sich oder befällt andere Organe wie Herz oder Gehirn, ist eine medikamentöse Behandlung unausweichlich. Hierfür kommen in der Regel Kortisonpräparate zum Einsatz, denn diese Medikamente sind dem dem körpereigenen Hormon Kortisol nachempfunden und haben eine stark entzündungshemmende Wirkung. Bei sehr schweren Formen der Sarkoidose können zusätzlich auch andere Medikamente neben dem Kortison zum Einsatz kommen, wie beispielsweise Immunsuppresiva (Mittel zur Unterdrückung des eigenen Abwehrsystems, wie Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, TNF-Alpha-Blocker) oder Chloroquin (ein Wirkstoff, welcher eigentlich aus der Malaria-Vorbeugung bekannt ist). Diese Medikamente sind leider nicht frei von ernsten Nebenwirkungen. Gemeinsam mit dem Arzt sollten daher die Vor- und Nachteile ihres Einsatzes ausführlich besprochen werden. Und auch die Entscheidung für eine Therapie sollte gut überlegt werden. Wie sich die chronische Sarkoidose langfristig gesehen entwickelt, ist immer von den Schäden an den beteiligten Organen abhängig.  Rat und Trost für chronisch Erkrankte bieten neben einem vertrauensvollen Arzt-Patienten-Verhältnis auch zahlreiche Selbsthilfegruppen, in denen Betroffene sich zum regelmäßigen Austauch, zur Unterstützung und für Informationen treffen, sowie die Deutsche Sarkoidose-Vereinigung.

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